Diffüz İntrinsik Ponsgliomları (DIPG), beynin sırasıyla orta beyin (pons) adı verilen kısmında yer alan ve genellikle 3 ila 10 yaş arasındaki çocuklarda görülen agresif tümörlerdir. Pons, beyin sapının orta kısmında bulunur ve birçok hayati fonksiyonun düzenlenmesinden sorumludur. DIPG, özellikle pediatrik nöroonkolojide önemli bir tümör olarak kabul edilir ve çocukluk çağı gliomalarının önemli bir alt tipini oluşturur. Tümör, ponsun içerisindeki normal sinir dokusuna yayıldığından “diffüz” olarak adlandırılır. Bu yaygın nüfuz etme, tümörün cerrahi olarak tamamen çıkarılmasını zorlaştırır ve genellikle tamamen çıkarılamaz.

DIPG’lerin belirtileri, tümörün büyüklüğüne ve konumuna bağlı olarak değişebilir. Baş ağrısı, yorgunluk, bulantı, kusma, görme ve konuşma problemleri, koordinasyon bozuklukları gibi semptomlar yaygın olarak görülebilir. Bununla birlikte, DIPG’nin belirtileri genellikle hızla ilerler ve çocuğun genel sağlık durumunu ciddi şekilde etkileyebilir.

DIPG’nin tedavisi zordur ve şu anda tamamen tedavi edilebilir bir tedavi seçeneği yoktur. Radyoterapi, genellikle DIPG tedavisinde kullanılan ana tedavi yöntemidir ve tümörün boyutunu azaltmak ve semptomları hafifletmek için kullanılır. Ancak radyoterapi sadece geçici bir süre için semptomların azalmasına neden olabilir ve tümör genellikle tekrar büyüyebilir.

DIPG’nin nedeni tam olarak bilinmemektedir ve araştırmacılar hala bu tümörlerin gelişimini anlamak ve daha etkili tedavi seçenekleri bulmak için çalışmaktadır. Bu tür tümörlerin tedavisi, genellikle bir multidisipliner ekibin yönlendirdiği bir tedavi planı ile ele alınır ve bu ekip nöroloji, nöroşirürji, onkoloji ve radyoterapi uzmanlarından oluşur. Erken teşhis ve tedavi, DIPG’nin tedavi edilebilirliği açısından önemlidir.

Diffüz İntrinsik Ponsgliomlarının (DIPG) Belirtileri Nelerdir?

Diffüz İntrinsik Ponsgliomlarının (DIPG) belirtileri, tümörün büyüklüğüne ve pons adı verilen beyin sapındaki konumuna bağlı olarak değişebilir. Bu tür tümörler, çocukluk döneminde (genellikle 3 ila 10 yaş arası) görülür ve belirtiler hızla ilerleyebilir. DIPG’nin belirtileri şunlar olabilir:

  1. Baş ağrısı: Şiddetli ve sürekli baş ağrısı DIPG’nin en yaygın belirtilerindendir.
  2. Bulantı ve kusma: Baş ağrısıyla birlikte bulantı ve kusma görülebilir.
  3. Görme sorunları: Çift görme, bulanık görme veya görme alanındaki değişiklikler olabilir.
  4. Koordinasyon bozuklukları: Yürüme veya denge sorunları, düşme eğilimi ve koordinasyon eksikliği ortaya çıkabilir.
  1. Konuşma zorlukları: DIPG, dil ve konuşma merkezlerini etkileyebilir ve konuşma sorunlarına neden olabilir.
  2. Yüz kaslarında zayıflık: Yüz kaslarında zayıflık veya felç benzeri belirtiler görülebilir.
  3. Yorgunluk ve halsizlik: Hastalık ilerledikçe çocukta yorgunluk ve halsizlik artabilir.
  4. Yutma güçlükleri ve İştah kaybıı: DIPG’nin ilerlemesiyle iştah kaybı ve kilo kaybı görülebilir.
  5. Davranış değişiklikleri: Çocuklarda davranış ve duygusal değişiklikler olabilir.
  6. Uykuya eğilim: Çocukta uyku düzeninde değişiklikler ve uyuklama eğilimi görülebilir.

DIPG, pons adı verilen beyin sapında yer aldığı için tümörün çevredeki normal beyin dokusuna yayılması yaygındır. Bu nedenle, DIPG’nin belirtileri diğer beyin sapı tümörlerinden farklı olmayabilir. Ancak DIPG’nin özgün bir özelliği, hızlı ilerleyen ve genellikle tedaviye dirençli olmasıdır.

Eğer çocuğunuzda bu tür belirtilerden herhangi biri görülüyorsa, derhal bir çocuk nöroloğu veya çocuk nöroşirürji uzmanı ile iletişime geçmek önemlidir. Erken teşhis, DIPG’nin tedavi edilebilirliği açısından önemlidir, ancak bu tür tümörlerin tedavisi genellikle zor ve karmaşıktır.

Diffüz İntrinsik Ponsgliomlarıda (DIPG) Tanı Nasıl Koyulur?

DIPG, pons adı verilen beyin sapında yer aldığından, tümörün tamamen çıkarılması zor olduğu için genellikle ameliyatla alınan bir doku örneği (biyopsi) yapılmaz. Bunun yerine, tanı genellikle klinik bulgulara ve görüntüleme yöntemlerine dayanarak konulur.

DIPG tanısı için kullanılan önemli yöntemler şunlardır:

  1. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG): MRG, beyin sapının ve çevreleyen dokuların ayrıntılı görüntülerini sağlayan önemli bir görüntüleme yöntemidir. DIPG’nin varlığını ve boyutunu değerlendirmede, tümörün yayılımını göstermede ve diğer beyin sapı hastalıklarını dışlamada önemli bir rol oynar.
  2. Beyin sapı biyopsisi: DIPG tanısı genellikle ameliyatla alınan doku örneği (biyopsi) ile doğrulanmaz. Bunun nedeni, ponsun hassas konumunun ve tümörün çevre dokulara yayıldığı durumlarda biyopsi işleminin riskli olmasıdır. Ancak nadir durumlarda, doku örneği alınabilir ve tanı için laboratuvar incelemesi yapılabilir.
  3. Nörolojik değerlendirme: Çocuğun nörolojik durumu dikkatlice değerlendirilir. Nörolojik muayene, tümörün etkilediği beyin sapı fonksiyonlarını değerlendirmede önemlidir.

DIPG’nin tanısının konulması karmaşık olabilir ve bu tür tümörlerin tedavisi genellikle zorlu ve sınırlıdır. Tedavi sürecinde, nöroloji, nöroşirürji, onkoloji ve radyoterapi uzmanlarından oluşan bir ekip tarafından yönlendirilmek önemlidir. Erken teşhis, DIPG’nin tedavi edilebilirliği açısından önemlidir, ancak maalesef bu tür tümörlerin çoğunun seyri hala kötüdür. Araştırmacılar, daha etkili tedavi seçenekleri geliştirmek için DIPG’nin moleküler mekanizmalarını anlamak ve yeni terapötik yaklaşımlar geliştirmek için çalışmaktadırlar.

Diffüz İntrinsik Ponsgliomları Nasıl Tedavi Edilir?

Diffüz İntrinsik Ponsgliomları (DIPG) tedavisi oldukça zorlu ve karmaşıktır çünkü pons adı verilen beyin sapında yer alırlar ve çevredeki önemli beyin dokularına yayılırlar. Bu nedenle, tümörün tamamen cerrahi olarak çıkarılması neredeyse imkansızdır. DIPG’nin tedavisinde kullanılan yöntemler şunlardır:

  1. Radyoterapi: Radyoterapi, DIPG tedavisinde en yaygın kullanılan tedavi yöntemidir. Yüksek enerjili ışınlar kullanılarak tümör hücreleri hedef alınır ve büyümeleri durdurulur veya küçültülür. Radyoterapinin amacı, tümörün boyutunu azaltmak ve semptomları hafifletmektir. Ancak, radyoterapi tümörü tamamen yok etme garantisi vermez ve tümörün geri dönme olasılığı yüksektir.
  2. İlaç Tedavisi: DIPG tedavisinde kullanılan ilaç tedavisi, radyoterapiye ek olarak uygulanabilir. Kemoterapi ve diğer ilaçlar, tümörün büyümesini yavaşlatmaya veya durdurmaya yardımcı olabilir. Ancak, DIPG tümörleri genellikle tedaviye dirençli olabilir ve ilaç tedavisi yetersiz kalabilir.
  3. Klinik Deneme ve Yeni Tedavi Yöntemleri: DIPG tedavisinde mevcut tedavilere ek olarak, klinik denemeler ve yeni tedavi yöntemleri araştırılır. Bu denemelerde yeni ilaçlar veya tedavi stratejileri test edilir ve umut veren sonuçlar elde edilebilir.
  1. Cerrahi : Genellikle doğrudan tümöre yönelik cerrahi müdahale şansı pek yoktur. Ancak pons arka yüzeyinde yerleşip ponsun içinden ziyade 4’ncü ventrikül denen boşluğa doğru şişlik şeklinde büyümüş olanlarına Mikrocerrahi eksizyon uygulanabilir. Diğer taraftan bu hastalarda “hidrosefali” tablosu gelişirse buna yönelik Ventrküloperitoneal Şant yerleştirme ameliyatı da yaşam süresini uzatmaya yardımcı bir ameliyat tekniği olarak uygulanır.

DIPG tedavisindeki büyük zorluk, tümörün yerleşimi nedeniyle cerrahi müdahale seçeneğinin sınırlı olması ve tümörün radyoterapi ve ilaç tedavisine genellikle direnç göstermesidir. Bu nedenle, DIPG için henüz tamamen etkili bir tedavi yoktur ve prognoz genellikle düşüktür.

Tedavi sürecinde, nöroloji, nöroşirürji, onkoloji ve radyoterapi uzmanlarından oluşan bir ekip tarafından yönlendirilmek önemlidir. Bu uzmanlar, hastanın durumunu değerlendirir ve tedavi seçeneklerini tartışarak en uygun planı belirlerler. Erken teşhis ve tedavi, DIPG’nin tedavi edilebilirliği açısından önemlidir. Araştırmacılar, DIPG’nin moleküler mekanizmalarını anlamak ve yeni tedavi seçenekleri geliştirmek için çalışmaktadır.